Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Quisque tempor dapibus dui. In pharetra commodo sodales. Donec sit amet nibh cursus, vulputate purus in, lobortis neque.
W praktyce klinicznej często używany termin „czynnościowo pojedyncza komora” oznaczająca wadę, w której jedna komora ma charakter szczątkowy lub wykazuje cechy znacznego stopnia niedorozwoju I tylko jedna prawidłowo wykształcona komora, pompująca krew zarówno do płuc, jak i do krążenia systemowego. (2) (niemożliwa jest korekcja dwukomorowa).
Aby zrozumieć jak bardzo namieszane jest w sercu i jak skomplikowana jest to wada, warto przypomnieć sobie na czym polega prawidłowa praca serca w ogóle. A posłuży temu opis małego krążenia płucnego i dużego krążenia systemowego oraz rys.1
Opisuje przepływ krwi przez płuca: od prawej komory do lewego przedsionka Odtlenowana krew z całego organizmu napływa głównymi żyłami (górną i dolną) do prawego przedsionka serca (RA). Następie zastawka przedsionkowo komorowa – trójdzielna (TV) w rozkurczu napełnia krwią prawą komorę (RV), by w fazie skurczu opróżnić ją po otwarciu zastawki tętnicy płucnej (PV) do pnia tętnicy płucnej (MPA) i tętnic płucnych (LPA, RPA) w kierunku płuc.
Opisuje przepływ krwi przez obwód: z lewej komory do prawego przedsionka Utlenowana krew z płuc dzięki naczyniom żylnym i żyłom płucnym trafia do lewego przedsionka (LA). Następnie zastawka przedsionkowo-komorową dwudzielna/mitralna (MV) w rozkurczu napełnia krwią lewą komorę (LV), by w fazie skurczu opróżnić ją po otwarciu zastawki aortalnej (AV) do aorty (Ao), a stamtąd mniejszymi tętnicami doprowadzić do komórek całego ciała. Gdy krew odżywi i dotleni komórki, odbiera zwrotnie z nich produkty przemiany materii i dwutlenku węgla, stając się odtlenowaną. By kolejno spłynąć naczyniami żylnymi do żył głównych i prawego przedsionka.
Rozkurcz serca:
komory się napełniają krwią
Skurcz serca:
komory się napełniają krwią
W powyższym opisie możesz zauważyć dwa powtarzające się mechanizmy pracy serca: napełnienie komory krwią przez zastawkę przedsionkowo-komorową w fazie rozkurczu i opróżnianie komory z krwi przez zastawkę naczynia tętniczego w fazie skurczu.
I mimo, że krążenie płodowe w znaczący sposób różni się od krążenia noworodka, ze względu na obecność łożyska z pępowiną (płuca w życiu płodowym nie dokonują wymiany gazowej), otworu owalnego (FO), przewodu żylnego (DV) i przewodu tętniczego (DA), które zamykają się samoistnie po porodzie. Upośledzenie jednego z tych dwóch wyżej opisanych mechanizmów w rozwoju płodowym prowadzi do niedorozwoju komory (1).
Jako, że organizm to zestaw naczyń połączonych, każda nieprawidłowość i dysfunkcja w jednym miejscu ma wpływ na jego budowę i funkcjonowanie w innym. Dotyczy to również serca.
Nomenklatura wad o typie serca jednokomorowego, zmieniała się w czasie. Natomiast nazewnictwo wypracowane przez Congenital Heart Surgry i European Study Group Database, uwzględniło określone warianty postępowania chirurgicznego i obejmuje: (str. 596 KD)
Dla lepszego zobrazowania wad serca należących do grupy serca jednokomorowego, zaprezentuję Ci przykłady.
serce jednokomorowe obejmuje wady serca, w których dwie zastawki przedsionkowo-komorowe lub pojedyncza wspólna zastawka przedsionkowo-komorowa otwierają się do jednej komory.
Całkowity niezrównoważony ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej z niedorozwiniętą komorą. Gdzie zastawki mitralna i trójdzielna nie są prawidłowo wykształcone, a ujście przedsionkowo-komorowe zamyka wspólna zastawka, najczęściej 5-płatkowa, z dwoma płatkami głównymi: górnym (przednim) i dolnym (tylnym).
Wada serca naszej córki wyklucza korekcję dwukomorową, czyli wyklucza leczenie przyczyny wady serca. Postępowanie chirurgiczne ma służyć poprawie jakości życia i zmniejszeniu dolegliwości wynikających z wady serca (operacje, podawanie leków). Takie leczenie nazywa się paliatywnym.
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit, sed do eiusmod tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua. Ut enim ad minim veniam, quis nostrud exercitation ullamco laboris nisi ut aliquip ex ea commodo consequat. Duis aute irure dolor in reprehenderit in voluptate velit esse cillum dolore eu fugiat nulla pariatur.
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit, sed do eiusmod tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua. Ut enim ad minim veniam, quis nostrud exercitation ullamco laboris nisi ut aliquip ex ea commodo consequat. Duis aute irure dolor in reprehenderit in voluptate velit esse cillum dolore eu fugiat nulla pariatur.
Tak, przeszczep serca. Inną opcją będąca w fazie badań doświadczalnych jest wszczepienie mechanicznego urządzenia w układ krążenia typu Fontana mający na celu przyśpieszenie i wzmocnienie przepływu krwi z żył systemowych do krążenia płucnego i w efekcie obniżenia ciśnienia żylnego oraz poprawę rzutu serca. Mowa tu o rotacyjnej pompie przezskórnie wszczepionej w połączenie żył systemowych z układem tętnicy płucnej, która wprowadziłaby fizjologię dwukomorową u pacjenta z pojedynczą komorą po operacji Fontana (4).
Nie ma jednej strategii leczenia dla wszystkich. Musi być on a wypracowana indywidualnie dla każdego dziecka z uwzględnieniem różnic w anatomii wady, indywidualnych czynników i ryzyka oraz kompetencji ośrodków leczących.
Dlatego w tym miejscu opiszę nasze doświadczenia w leczeniu wady serca naszej córeczki Gai (będzie to wpis edytowalny w zależności od wprowadzonych modyfikacji przez lekarza prowadzącego).
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. In eleifend pretium ipsum sed porttitor. Donec egestas nisl ac lacus hendrerit, ac pretium quam varius. Mauris at velit eu tortor porta consectetur. Ut egestas purus quam, in tempor velit sagittis sed. Phasellus in dui vitae nisl pellentesque interdum eget vestibulum nisi.
„Prawdopodobnie całkowity niezrównoważony ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej z niedorozwojem lewej komory, przełożenie wielkich pni tętniczych, atrezja pnia płucnego. (…) złożona wada serca wymagająca wieloetapowego leczenia chirurgicznego, prawdopodobnie prowadząca do wytworzenia serca jednokomorowego. (…) wada przewodozależna”.
Wieloetapowe leczenie paliatywne Gai ma umożliwić odciążenie pojedynczej komory jej serca i prawidłowe utlenowanie organizmu.
Po konsultacjach wstępnych zaproponowano nam: Z uwagi na wadę botalozależą konieczne jest włączenie u noworodka wlewu z Prostinu, by nie dopuścić do zamknięcia przewodu tętniczego Botalla.
W przypadku wady serca naszej Gai dochodzi do istotnego ograniczenia dopływu krwi od strony pojedynczej komory do tętnicy płucnej.
Cel I etapu: zwiększenie napływu krwi do płuc w celu poprawy jej utlenowania oraz stymulacji rozwoju naczyń płucnych, co wpływa jednocześnie na poprawę saturacji obwodowej.
Operacja dwukierunkowego zespolenia Glena
Po konsultacjach wstępnych zaproponowano nam: Z uwagi na wadę botalozależą konieczne jest włączenie u noworodka wlewu z Prostinu, by nie dopuścić do zamknięcia przewodu tętniczego Botalla.
Operacja dwukierunkowego zespolenia Glena
Po konsultacjach wstępnych zaproponowano nam: Z uwagi na wadę botalozależą konieczne jest włączenie u noworodka wlewu z Prostinu, by nie dopuścić do zamknięcia przewodu tętniczego Botalla.
Pytanie co dla kogo oznacza „normalnie żyć”? Często ludzie w pełni sprawni nie żyją normalnie. Mają nałogi, nie robią nic w życiu co daje ich radość, brakuje im pasji, bądź nie prowadzą jakościowego, zdrowego życia… Więc odpowiedź może być właśnie taka.
Natomiast jeśli spojrzeć na „normalne życie” pod kątem zdrowotnym dziecka z wadą serca pojawia się wiele elementów wpływających na jego jakość.
„Jakościowe życie dziecka z wadą serca uwarunkowane jest wieloma czynnikami, począwszy od rodzaju wady i chorób towarzyszących, momentu postawienia diagnozy, stanu noworodka w momencie przyjścia na świat, rodzaju i czasu wykonania konkretnych procedur medycznych, ewentualnych powikłań po operacyjnych oraz powikłań odległych wynikających z samej wady”. – Edyta Paradzińska (1)
Obserwacja dorastających pacjentów po operacji Fontana pokazuje, że nie jest ona optymalnym rozwiązaniem, bowiem z uwagi na brak czynnego pompowania krwi do płuc, krążenie krwi ma nieprawidłową hemodynamikę (występuje podwyższone ciśnienie żylne i jednocześnie obniżone ciśnienie w układzie naczyń płucnych). (1)
Po operacji Fontana może pojawić się wiele komplikacji:
Jak to wpływa na życie?
Nie ma co ukrywać, diagnoza wrodzonej wady serca u płodu zwala z nóg. Natomiast uzyskany dzięki niej czas, daje dużą przewagę w walce o zdrowie i życie dziecka, ponieważ pozwala: